癫痫常识(165)

文章来源:引自 沈鼎烈 王学峰《临床癫痫学》 作者:吴云 发布时间:2017年06月22日 点击数:184 字号:

癫痫常识(165

 

中枢神经系统先天性异常是癫痫常见原因吗?

中枢神经系统先天性异常是癫痫常见原因,也是构成精神发育迟滞的重要因素。常见的无脑回,巨脑回、小多脑回、神经元异位症、脑穿通畸形、巨脑症和脑小症等。此外,胼胝体发育不全、单一脑室症、透明隔缺损或囊肿等中线结构异常,也可有癫痫发作,且多不伴有精神发育障碍。

1神经管闭合障碍,神经管闭合障碍引起的畸形可有无脑畸形,脑膜膨出及脑膜脑膨出,最易引起癫痫发作的是丘脑下部错构瘤,除痴笑性癫痫发作外,还常伴有性早熟。

2脑回形成障碍,常见有无脑回,巨脑回及多微小脑回畸形,无脑回畸形常伴脑小畸形,早期出现癫痫发作。巨脑回者可表现为局灶性或弥漫性皮质增厚,脑回大,脑沟浅,常位于顶,枕区。多微小脑回除癫痫外,还可有发育迟滞,早期肌张力低下,后期有僵直。

3神经元异位,神经元异位又称灰质异位。指胚胎期神经元沿放射状神经胶质细胞纤维移行过程中受阻,停滞在异常位置上,临床上表现为癫痫,智力低下或神经系统损害的其他表现。灰质异位可分室管膜下,局灶性皮质下和弥漫型三种。在MRI上这些异位的灰质与皮质等信号。

4脑裂畸形,有闭唇型和开唇型两种。闭唇型者脑裂两侧壁非常靠近或完全融合,脑裂端的脑室呈漏斗状向外突出,开唇型者裂隙两侧彼此分开,裂隙内充满脑脊液,裂隙的两侧壁为异位灰质,临床上可有轻偏瘫、癫痫及精神发育迟滞。

5先天性外侧裂周围综合征,在CT及或MRI图像上显示外侧裂周围脑皮质增厚,表面光滑,外侧裂增大,常表现为两侧性,还可扩及顶叶和颞叶,偶尔也可为一侧外侧裂皮质,临床表现为癫痫、认知缺陷、不同程度的神经系统损害。

6胼胝体发育不全,胼胝体可在胚胎早期因感染或缺血等因素导致其发育不全,可分为全部或部分确如,常合并其他脑发育异常,如ChiariⅡ型,Dandy-Walker畸形,扣带回、透明隔缺如,神经移行障碍等。单纯胼胝体发育不全多无明显症状,在合并有其他畸形的情况下常有癫痫、免疫力低下等表现。

7-隔发育不全,是指视神经发育不全和透明隔缺如或发育不全,此类患者可有视神经发育不全和透明隔缺如或发育不全,此类患者可有视神经发育不全的眼部症状,包括视觉活动减少,视敏度减弱,眼震、色盲、视乳头发育不良等,此外,半数患者可伴有癫痫发作,2/3患者有丘脑下部及垂体功能障碍。

8脑穿通畸形,多由于胚胎期脑组织破坏所致和脑组织局部缺失形成非典型囊肿,多位于额后,顶前叶,常与脑室及或蛛网膜下腔相交。主要症状有癫痫,轻偏瘫等。

脑发育异常的原因多数不明,可有Down病、18-三体综合征、D1-三体综合征及猫叫综合征等染色体异常,胚胎早期风疹及巨细胞性包涵体脑炎等病毒感染;发射线照射等。另外,无脑回,巨脑回和小多脑回等之所以伴有癫痫发作,推测系由于神经元转移障碍、大脑皮质第六层构成障碍、神经元减少,致使神经元间连络不完全,神经元间异常兴奋传导和抑制机构不完全所致。

脑发育异常性癫痫患者在小儿期发病多合并有精神发育障碍。若早期智力发育正常,而在学童期或青春期出现原因不明的癫痫,则要考虑胼胝体或透明隔缺如的可能。

 

 

 

引自 沈鼎烈 王学峰《临床癫痫学》

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