癫痫综合症的脑电图

文章来源:引自 刘晓燕《临床脑电图培训教程》 作者:刘先 发布时间:2017年09月10日 点击数:17 字号:

良性家族性新生儿惊厥

临床表现 良性家族性新生儿惊厥是(benign familial neonatal convulsions,BFNC)是一种少见的常染色体显性遗传的新生儿部分性癫痫综合症。病因与钾离子通道的基因突变有关。80%的患儿在生后第2-3天发病,俗称“三日风”(“third day’s fits”)。发作开始时表现为广泛性强直,继而出现各种自主神经症状(呼吸暂停、青紫、心率变化等)、运动性症状(双侧或局部阵挛,可从一侧游走至另一侧)及自动症(吸吮、咀嚼等)。无肌阵挛及痉挛发作。一次发作一般持续1-3分钟,常在1周内有反复发作,以后可有少量单次性发作。病程具有自愈趋势,长期预后良好。

脑电图表现 发作间期脑电图正常或轻度成熟延迟,可见局灶性或多灶性尖波,也可表现为交替出现的尖形θ波(theta pointu alternant),多见于安静睡眠期,两侧半球常不同步。未见有低电压、电抑制、反应性缺失或暴发-抑制等提示预后不良的图形。

发作期脑电图最初为背景活动广泛抑制,持续5-20秒,然后局部出现各种频率和波形的棘波、尖波节律发放,或δ、θ、α频带的单一节律发放,最常出现在Rolandic区。随着发作的进展,局部放电可扩散或游走到其他部位甚至对侧半球。一次完整的发作持续60-150秒不等。有时仅有电发作。

早期肌阵挛脑病

临床表现 早期肌阵挛脑病(early myoclonic encephalopathy,EME)是一种少见的严重的癫痫性脑病,多有先天性代谢障碍等病因。出生后3个月内起病。主要发作类型为散发的游走性肌阵挛,累及四肢远端及面部小肌群,位置不固定,发作频繁而持续,常形成癫痫持续状态,也可有全身性粗大肌阵挛,偶有强直痉挛发作。患儿多因原发病或严重惊厥发作而夭折,存活者遗留严重神经后遗症。

脑电图表现 主要特点为暴发-抑制图形,其暴发波持续1-5秒,由高波幅慢波夹杂棘波、尖波构成,双侧同步;与持续3-10秒的低平段交替出现。暴发-抑制图形持续存在于清醒期和睡眠期,但有些病例在睡眠期特别明显,尤其在深睡眠时。在3-5个月龄时,这种暴发-抑制图形有被不典型高度失律图形取代的倾向。但在多数病例,不典型高度失律的表现是短暂的,随后又恢复为暴发-抑制图形并持续存在。

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